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Policitemia vera (PV)


Policitemia vera (PV)

Guía de contenido



¿Qué es la policitemia vera (PV)?


La policitemia vera (PV) es un tipo de cáncer de la sangre que hace que la médula ósea produzca demasiados glóbulos rojos. Estas células transportan oxígeno por todo el cuerpo, pero cuando hay demasiadas, la sangre se espesa y pueden desarrollarse problemas circulatorios, como coágulos de sangre. La PV es una enfermedad rara y lentamente progresiva que generalmente afecta a personas mayores de 50 años.



Otros nombres para la policitemia vera

La policitemia vera también se conoce como policitemia primaria o policitemia rubra vera. A veces se denomina eritrocitosis, lo que significa que hay una alta concentración de glóbulos rojos en la sangre.



¿Qué tan estándar es PV?

PV es una enfermedad rara que afecta aproximadamente a 2 a 3 personas por cada 100.000 habitantes. Se estima que hay alrededor de 15.000 casos en España. La PV afecta más a los hombres que a las mujeres y es más común en personas de ascendencia judía.



Diagnóstico

La PV generalmente se detecta con un análisis de sangre por otras razones, ya que muchas personas no tienen síntomas o solo los tienen vagos. El análisis de sangre puede mostrar un aumento en la cantidad de glóbulos rojos, el porcentaje de glóbulos rojos en el volumen total de sangre (hematocrito) o la cantidad de plaquetas o glóbulos blancos. También se puede realizar una prueba genética para buscar una mutación en el gen JAK2, que está presente en el 95 % de las personas con PV.



Síntomas

Los síntomas de la PV pueden variar según la persona y el espesor de la sangre. Algunos síntomas comunes son:

  • Dolor de cabeza, mareos, cansancio y visión borrosa

  • Picazón en la piel, especialmente después de un baño o ducha caliente

  • Entumecimiento, hormigueo, ardor o debilidad en manos, pies, brazos o piernas

  • Sensación de plenitud o hinchazón en el abdomen debido a un bazo agrandado

  • Sangrado inusual de la nariz o las encías

  • Inflamación dolorosa de una articulación, generalmente el dedo gordo del pie

  • Falta de aliento y dificultad para respirar al acostarse



Remisión a un hematólogo

Si se sospecha o se confirma un diagnóstico de PV, se debe derivar al paciente a un hematólogo oa un médico especializado en trastornos de la sangre. El hematólogo realizará más pruebas y determinará el mejor tratamiento para cada caso.



Pruebas de diagnóstico

Las pruebas de diagnóstico para la PV incluyen análisis de sangre, biopsia de médula ósea, pruebas genéticas y examen físico.

Los análisis de sangre pueden medir los niveles de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y hematocrito (el porcentaje de glóbulos rojos en la sangre).

Una biopsia de médula ósea puede mostrar si su médula ósea está produciendo demasiadas células. Las pruebas genéticas pueden detectar una mutación en el gen JAK2, que está presente en la mayoría de las personas con PV.

Un examen físico puede detectar signos de PV, como: B. agrandamiento del bazo, piel roja, picazón o dolor de cabeza.

El tratamiento para la PV tiene como objetivo reducir la cantidad de glóbulos rojos y prevenir complicaciones. No existe una cura para la PV, pero el tratamiento puede ayudar a controlar sus síntomas y mejorar su calidad de vida.



Tratamientos

Los tratamientos de primera línea para la PV incluyen sangrías y dosis bajas de aspirina.

La flebotomía es un procedimiento en el que se le extrae un poco de sangre para reducir su hematocrito. Dependiendo de su condición, es posible que se requieran sesiones regulares de sangría.

La aspirina en dosis bajas puede ayudar a prevenir los coágulos de sangre al hacer que las plaquetas sean menos pegajosas.

Es posible que se necesiten tratamientos PV adicionales si la sangría y la terapia con aspirina no son suficientes para controlar su afección. Estos incluyen hidroxiurea, interferón alfa, ruxolitinib y anagrelida.

La hidroxiurea y el interferón alfa son medicamentos que ralentizan la producción de células sanguíneas en la médula ósea. Ruxolitinib y anagrelide bloquean la acción del gen JAK2 o disminuyen el número de plaquetas en la sangre.



Tenga en cuenta algunos posibles riesgos


La policitemia vera es una enfermedad que afecta la sangre y hace que la médula ósea produzca demasiados glóbulos rojos. Esto puede hacer que la sangre se espese y disminuya, lo que aumenta el riesgo de problemas graves como coágulos de sangre.

Los coágulos de sangre pueden afectar diferentes partes del cuerpo y causar complicaciones como:


  • Trombosis venosa profunda (TVP): un coágulo de sangre en una vena profunda, generalmente en la pierna o el abdomen

  • embolia pulmonar (EP): un coágulo que se desprende y viaja a los pulmones

  • Infarto de miocardio (IM): un coágulo de sangre que bloquea el flujo de sangre al corazón

  • Accidente cerebrovascular (CVA): un coágulo que corta el flujo de sangre al cerebro

  • Eventos trombóticos menores: pequeños coágulos de sangre que pueden causar síntomas leves o transitorios

  • Accidente isquémico transitorio (AIT): un coágulo transitorio que afecta el cerebro y causa síntomas similares a los de un derrame cerebral

  • Tromboflebitis superficial: una inflamación de una vena cerca de la superficie de la piel, a menudo asociada con venas varicosas

  • Eritromelalgia: una afección que causa dolor e hinchazón en los dedos de las manos o de los pies

  • Las personas mayores de 60 años con policitemia vera o que han tenido un coágulo de sangre en el pasado tienen un mayor riesgo de sufrir estos eventos. También existen otros factores de riesgo para ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares, como presión arterial alta, tabaquismo, diabetes, colesterol alto, obesidad y antecedentes familiares.



Vivir con PV


El pronóstico de la PV varía según la edad, los síntomas, las complicaciones y la respuesta al tratamiento.

Algunas personas con PV viven muchos años sin problemas, mientras que otras pueden experimentar complicaciones graves que afectan su supervivencia. La expectativa de vida promedio para las personas con PV es de aproximadamente 15 años después del diagnóstico.


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