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Policitemia vera (PV)


Policitemia vera (PV)

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ĀæQuĆ© es la policitemia vera (PV)?


La policitemia vera (PV) es un tipo de cĆ”ncer de la sangre que hace que la mĆ©dula Ć³sea produzca demasiados glĆ³bulos rojos. Estas cĆ©lulas transportan oxĆ­geno por todo el cuerpo, pero cuando hay demasiadas, la sangre se espesa y pueden desarrollarse problemas circulatorios, como coĆ”gulos de sangre. La PV es una enfermedad rara y lentamente progresiva que generalmente afecta a personas mayores de 50 aƱos.



Otros nombres para la policitemia vera

La policitemia vera tambiĆ©n se conoce como policitemia primaria o policitemia rubra vera. A veces se denomina eritrocitosis, lo que significa que hay una alta concentraciĆ³n de glĆ³bulos rojos en la sangre.



ĀæQuĆ© tan estĆ”ndar es PV?

PV es una enfermedad rara que afecta aproximadamente a 2 a 3 personas por cada 100.000 habitantes. Se estima que hay alrededor de 15.000 casos en EspaƱa. La PV afecta mĆ”s a los hombres que a las mujeres y es mĆ”s comĆŗn en personas de ascendencia judĆ­a.



DiagnĆ³stico

La PV generalmente se detecta con un anĆ”lisis de sangre por otras razones, ya que muchas personas no tienen sĆ­ntomas o solo los tienen vagos. El anĆ”lisis de sangre puede mostrar un aumento en la cantidad de glĆ³bulos rojos, el porcentaje de glĆ³bulos rojos en el volumen total de sangre (hematocrito) o la cantidad de plaquetas o glĆ³bulos blancos. TambiĆ©n se puede realizar una prueba genĆ©tica para buscar una mutaciĆ³n en el gen JAK2, que estĆ” presente en el 95 % de las personas con PV.



SĆ­ntomas

Los sĆ­ntomas de la PV pueden variar segĆŗn la persona y el espesor de la sangre. Algunos sĆ­ntomas comunes son:

  • Dolor de cabeza, mareos, cansancio y visiĆ³n borrosa

  • PicazĆ³n en la piel, especialmente despuĆ©s de un baƱo o ducha caliente

  • Entumecimiento, hormigueo, ardor o debilidad en manos, pies, brazos o piernas

  • SensaciĆ³n de plenitud o hinchazĆ³n en el abdomen debido a un bazo agrandado

  • Sangrado inusual de la nariz o las encĆ­as

  • InflamaciĆ³n dolorosa de una articulaciĆ³n, generalmente el dedo gordo del pie

  • Falta de aliento y dificultad para respirar al acostarse



RemisiĆ³n a un hematĆ³logo

Si se sospecha o se confirma un diagnĆ³stico de PV, se debe derivar al paciente a un hematĆ³logo oa un mĆ©dico especializado en trastornos de la sangre. El hematĆ³logo realizarĆ” mĆ”s pruebas y determinarĆ” el mejor tratamiento para cada caso.



Pruebas de diagnĆ³stico

Las pruebas de diagnĆ³stico para la PV incluyen anĆ”lisis de sangre, biopsia de mĆ©dula Ć³sea, pruebas genĆ©ticas y examen fĆ­sico.

Los anĆ”lisis de sangre pueden medir los niveles de glĆ³bulos rojos, glĆ³bulos blancos, plaquetas y hematocrito (el porcentaje de glĆ³bulos rojos en la sangre).

Una biopsia de mĆ©dula Ć³sea puede mostrar si su mĆ©dula Ć³sea estĆ” produciendo demasiadas cĆ©lulas. Las pruebas genĆ©ticas pueden detectar una mutaciĆ³n en el gen JAK2, que estĆ” presente en la mayorĆ­a de las personas con PV.

Un examen fĆ­sico puede detectar signos de PV, como: B. agrandamiento del bazo, piel roja, picazĆ³n o dolor de cabeza.

El tratamiento para la PV tiene como objetivo reducir la cantidad de glĆ³bulos rojos y prevenir complicaciones. No existe una cura para la PV, pero el tratamiento puede ayudar a controlar sus sĆ­ntomas y mejorar su calidad de vida.



Tratamientos

Los tratamientos de primera lĆ­nea para la PV incluyen sangrĆ­as y dosis bajas de aspirina.

La flebotomĆ­a es un procedimiento en el que se le extrae un poco de sangre para reducir su hematocrito. Dependiendo de su condiciĆ³n, es posible que se requieran sesiones regulares de sangrĆ­a.

La aspirina en dosis bajas puede ayudar a prevenir los coƔgulos de sangre al hacer que las plaquetas sean menos pegajosas.

Es posible que se necesiten tratamientos PV adicionales si la sangrĆ­a y la terapia con aspirina no son suficientes para controlar su afecciĆ³n. Estos incluyen hidroxiurea, interferĆ³n alfa, ruxolitinib y anagrelida.

La hidroxiurea y el interferĆ³n alfa son medicamentos que ralentizan la producciĆ³n de cĆ©lulas sanguĆ­neas en la mĆ©dula Ć³sea. Ruxolitinib y anagrelide bloquean la acciĆ³n del gen JAK2 o disminuyen el nĆŗmero de plaquetas en la sangre.



Tenga en cuenta algunos posibles riesgos


La policitemia vera es una enfermedad que afecta la sangre y hace que la mĆ©dula Ć³sea produzca demasiados glĆ³bulos rojos. Esto puede hacer que la sangre se espese y disminuya, lo que aumenta el riesgo de problemas graves como coĆ”gulos de sangre.

Los coƔgulos de sangre pueden afectar diferentes partes del cuerpo y causar complicaciones como:


  • Trombosis venosa profunda (TVP): un coĆ”gulo de sangre en una vena profunda, generalmente en la pierna o el abdomen

  • embolia pulmonar (EP): un coĆ”gulo que se desprende y viaja a los pulmones

  • Infarto de miocardio (IM): un coĆ”gulo de sangre que bloquea el flujo de sangre al corazĆ³n

  • Accidente cerebrovascular (CVA): un coĆ”gulo que corta el flujo de sangre al cerebro

  • Eventos trombĆ³ticos menores: pequeƱos coĆ”gulos de sangre que pueden causar sĆ­ntomas leves o transitorios

  • Accidente isquĆ©mico transitorio (AIT): un coĆ”gulo transitorio que afecta el cerebro y causa sĆ­ntomas similares a los de un derrame cerebral

  • Tromboflebitis superficial: una inflamaciĆ³n de una vena cerca de la superficie de la piel, a menudo asociada con venas varicosas

  • Eritromelalgia: una afecciĆ³n que causa dolor e hinchazĆ³n en los dedos de las manos o de los pies

  • Las personas mayores de 60 aƱos con policitemia vera o que han tenido un coĆ”gulo de sangre en el pasado tienen un mayor riesgo de sufrir estos eventos. TambiĆ©n existen otros factores de riesgo para ataques cardĆ­acos y accidentes cerebrovasculares, como presiĆ³n arterial alta, tabaquismo, diabetes, colesterol alto, obesidad y antecedentes familiares.



Vivir con PV


El pronĆ³stico de la PV varĆ­a segĆŗn la edad, los sĆ­ntomas, las complicaciones y la respuesta al tratamiento.

Algunas personas con PV viven muchos aƱos sin problemas, mientras que otras pueden experimentar complicaciones graves que afectan su supervivencia. La expectativa de vida promedio para las personas con PV es de aproximadamente 15 aƱos despuĆ©s del diagnĆ³stico.


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