Inhaltsleitfaden
Was ist Polyzythämie vera (PV)?
Polyzythämie vera (PV) ist eine Blutkrebsart, die dazu führt, dass das Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen bildet. Diese Zellen transportieren Sauerstoff durch den Körper, aber wenn es zu viele davon gibt, wird das Blut dicker und es kann zu Durchblutungsstörungen wie Blutgerinnseln kommen. PV ist eine seltene, langsam fortschreitende Krankheit, die normalerweise Menschen über 50 betrifft.
Andere Namen für Polyzythämie vera
Polyzythämie vera wird auch als primäre Polyzythämie oder Polyzythämie rubra vera bezeichnet. Es wird manchmal Erythrozytose genannt, was bedeutet, dass eine hohe Konzentration an roten Blutkörperchen im Blut vorliegt.
Wie Standard ist PV?
PV ist eine seltene Krankheit, von der etwa 2 bis 3 Menschen pro 100.000 Einwohner betroffen sind. Schätzungen zufolge gibt es in Spanien etwa 15.000 Fälle. PV betrifft Männer mehr als Frauen und kommt häufiger bei Menschen jüdischer Abstammung vor.
Diagnose
Bei einer Blutuntersuchung aus anderen Gründen wird PV normalerweise erkannt, da viele Menschen keine oder nur vage Symptome haben. Der Bluttest kann einen Anstieg der roten Blutkörperchen, des prozentualen Anteils der roten Blutkörperchen am gesamten Blutvolumen (Hämatokrit) oder der Blutplättchen oder weißen Blutkörperchen zeigen. Ein Gentest kann auch durchgeführt werden, um nach einer Mutation im JAK2-Gen zu suchen, die bei 95 % der Menschen mit PV vorhanden ist.
Symptome
Die Symptome einer PV können je nach Person und Dicke des Blutes variieren. Einige häufige Symptome sind:
Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und verschwommenes Sehen
Juckende Haut, besonders nach einem heißen Bad oder einer heißen Dusche
Taubheitsgefühl, Kribbeln, Brennen oder Schwäche in den Händen, Füßen, Armen oder Beinen
Völlegefühl oder Schwellung im Bauch aufgrund einer vergrößerten Milz
Ungewöhnliche Blutungen aus der Nase oder dem Zahnfleisch
Schmerzhafte Schwellung eines Gelenks, normalerweise der großen Zehe
Kurzatmigkeit und Atembeschwerden im Liegen
Überweisung an einen Hämatologen
Wenn die Diagnose einer PV vermutet oder bestätigt wird, sollte der Patient an einen Hämatologen oder einen auf Blutkrankheiten spezialisierten Arzt überwiesen werden. Der Hämatologe wird weitere Tests durchführen und für jeden Fall die beste Behandlung bestimmen.
Diagnosetests
Zu den diagnostischen Tests für PV gehören Blutuntersuchungen, Knochenmarkbiopsie, Gentests und körperliche Untersuchung.
Bluttests können die Werte der roten Blutkörperchen, der weißen Blutkörperchen, der Blutplättchen und des Hämatokrits (der Prozentsatz der roten Blutkörperchen in Ihrem Blut) messen.
Eine Knochenmarkbiopsie kann zeigen, ob Ihr Knochenmark zu viele Zellen produziert. Gentests können eine Mutation im JAK2-Gen nachweisen, die bei den meisten Menschen mit PV vorkommt.
Eine körperliche Untersuchung kann auf Anzeichen von PV prüfen, wie z. B. eine vergrößerte Milz, rote Haut, Juckreiz oder Kopfschmerzen.
Die Behandlung von PV zielt darauf ab, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren und Komplikationen vorzubeugen. Es gibt keine Heilung für PV, aber eine Behandlung kann Ihnen helfen, Ihre Symptome in den Griff zu bekommen und Ihre Lebensqualität zu verbessern.
Behandlungen
Zu den First-Line-Behandlungen für PV gehören die Aderlassgabe und niedrig dosiertes Aspirin.
Bei der Phlebotomie handelt es sich um einen Eingriff, bei dem Ihnen etwas Blut entnommen wird, um Ihren Hämatokritwert zu senken. Abhängig von Ihrer Erkrankung sind möglicherweise regelmäßige Aderlasssitzungen erforderlich.
Niedrig dosiertes Aspirin kann helfen, Blutgerinnseln vorzubeugen, indem es Ihre Blutplättchen weniger klebrig macht.
Zusätzliche PV-Behandlungen können erforderlich sein, wenn eine Aderlass- und Aspirintherapie nicht ausreicht, um Ihren Zustand unter Kontrolle zu bringen. Dazu gehören Hydroxyharnstoff, Interferon alpha, Ruxolitinib und Anagrelid.
Hydroxyharnstoff und Interferon alpha sind Medikamente, die die Produktion von Blutzellen in Ihrem Knochenmark verlangsamen. Ruxolitinib und Anagrelid blockieren die Wirkung des JAK2-Gens oder verringern die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut.
Seien Sie sich einiger möglicher Risiken bewusst
Polyzythämie vera ist eine Krankheit, die das Blut beeinträchtigt und dazu führt, dass im Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen produziert werden. Dies kann dazu führen, dass das Blut dicker und langsamer wird, was das Risiko schwerwiegender Probleme wie Blutgerinnsel erhöht.
Blutgerinnsel können verschiedene Körperteile betreffen und Komplikationen verursachen wie:
Tiefe Venenthrombose (TVT): ein Blutgerinnsel in einer tiefen Vene, normalerweise im Bein oder Bauch
Lungenembolie (PE): ein Gerinnsel, das abbricht und in die Lunge gelangt
Myokardinfarkt (MI): ein Blutgerinnsel, das den Blutfluss zum Herzen blockiert
Zerebrovaskulärer Unfall (CVA): ein Gerinnsel, das den Blutfluss zum Gehirn unterbricht
Kleinere thrombotische Ereignisse: kleine Blutgerinnsel, die leichte oder vorübergehende Symptome verursachen können
Transiente ischämische Attacke (TIA): ein vorübergehendes Gerinnsel, das das Gehirn befällt und Symptome hervorruft, die denen eines Schlaganfalls ähneln
Oberflächliche Thrombophlebitis: eine Entzündung einer Vene nahe der Hautoberfläche, die oft mit Krampfadern einhergeht
Erythromelalgie: eine Erkrankung, die Schmerzen und Schwellungen in den Fingern oder Zehen verursacht
Menschen mit Polyzythämie vera über 60 oder bei denen in der Vergangenheit ein Blutgerinnsel aufgetreten ist, haben ein höheres Risiko für diese Ereignisse. Es gibt auch andere Risikofaktoren für Herzinfarkte und Schlaganfälle, wie Bluthochdruck, Rauchen, Diabetes, hoher Cholesterinspiegel, Fettleibigkeit und familiärer Hintergrund.
Leben mit PV
Die Prognose für PV variiert je nach Alter, Symptomen, Komplikationen und Ansprechen auf die Behandlung.
Manche Menschen mit PV leben viele Jahre ohne Probleme, während bei anderen schwerwiegende Komplikationen auftreten können, die ihr Überleben beeinträchtigen. Die durchschnittliche Lebenserwartung für Menschen mit PV beträgt etwa 15 Jahre nach der Diagnose.